Caso N° 640: Displasia Fibrosa Monostotica

Paciente femenino de 28 años de edad, acude a la consulta para descartar presencia de displasia fibrosa en maxilar superior derecho, paciente indica que la parte derecha de su maxilar superior derecho a nivel de molares ha ido creciendo en los últimos 2 años. No refiere dolor ni molestia.

En la radiografía panorámica (Figura 1) se evidencia una alteración en la morfología ósea en maxilar superior derecho caracterizada por la disminución de los espacios medulares, aumento de la densidad del trabeculado óseo y con un aspecto de vidrio esmerilado. Dicha alteración se extiende desde distal de la pieza 11 hasta la zona de la tuberosidad del maxilar, y desde el seno maxilar derecho hasta la cima del reborde alveolar.

Posteriormente con la evaluación de la tomografía volumétrica en cortes axiales a nivel de senos maxilares, paladar duro y del proceso alveolar se evidencia una lesión hiperdensa de límites definidos y bordes no corticalizados en maxilar superior del lado derecho la cual produce la expansión, engrosamiento y deformación de las tablas óseas vestibular y palatino (Figura 2).

En el corte sagital se evidencia la extensión de la lesión desde el seno maxilar derecho; el cual está siendo desplazado cefálicamente; hasta la cima del reborde alveolar. Además del compromiso de la tuberosidad del maxilar superior (Figura 3). En los cortes coronales se evidencia la expansión y deformación de la tuberosidad del maxilar.

En los cortes coronales a nivel de la región molar, premolar y región anterior del maxilar superior se confirma la expansión y deformación de las tablas óseas vestibular y palatina, así como también el compromiso del seno maxilar, parte de la pared lateral y piso de fosa nasal derecha (Figura 4).

A nivel de los cortes transaxiales se evidencia toda la extensión de la lesión en maxilar superior del lado derecho confirmando así la deformación, engrosamiento y expansión de las tablas óseas vestibular y palatino: así como también el compromiso de la tuberosidad del maxilar, seno maxilar y fosa nasal del lado derecho (Figuras 5 y 6).

Signos tomográficos a descartar probable Displasia Fibrosa Monostótica.

La lesión previamente descrita también es observada en las reconstrucciones tridimensionales resaltando en el cambo en la morfología ósea (Figura 7).

Comentario:

La Displasia Fibrosa es un desorden esquelético caracterizado por el reemplazo del tejido óseo por tejido conectivo fibroso, excesiva proliferación celular y trabéculas óseas irregulares. Su etiología es desconocida y se clasifican es: Monostótica (afecta a un solo hueso), Poliostótica (afecta a más de un hueso) y Craneofacial (limitada a los huesos del área craneofacial).

Afecta más al maxilar superior, se presenta en la 2da y 3ra década de vida y tiene un ligero predominio por el sexo femenino y clínicamente puede haber aumento de volumen de crecimiento lento y consistencia dura. No presenta sintomatología. Radiográficamente presenta un patrón de vidrio esmerilado o cáscara de naranja, expande, deforma y adelgaza corticales óseas. A nivel dentario puede producir desplazamiento de piezas dentarias comprometidas.