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Caso N°677: Querubismo

Paciente femenino de 7 años de edad, acude a la consulta a consulta para evaluación de crecimiento mandibular bilateral, padre de paciente refiere mismo antecedente con su hija mayor hace unos años y también con él durante su infancia.
Figura 1
En la radiografía panorámica (Figura 1) se observa la presencia de imágenes radiolúcidas de limites definidos, bordes corticalizados y de forma irregular multicuadrante ubicadas en regiones posteriores del maxilar superior y en cuerpo y rama mandibular del maxilar inferior. Se observa además que en maxilar inferior estas lesiones ocasionan la expansión y adelgazamiento de la cortical de la cima del reborde alveolar y de la basal mandibular.
Figura 2
Figura 3
Con la evaluación de la tomografía volumétrica en cortes axiales se evidencia la expansión de las tablas óseas vestibular y palatina regiones posterior del maxilar superior ocasionando la expansión y compromiso de la cortical de los senos maxilares. En el maxilar inferior, se observa la expansión y adelgazamiento de las tablas óseas vestibular y lingual a nivel del cuerpo mandibular y también de la pared medial y lateral de las ramas mandibulares.  (Figura 2 y 3).
Figura 4
En los cortes sagitales corroboramos la expansión y adelgazamiento de la cortical de la cima del reborde y de la basal mandibular. A nivel dentario observamos que la lesión ocasiona la alteración y retraso en la erupción de dientes permanentes, así como también desplazamiento de piezas dentarias. (Figuras 4).
Figura 5
Figura 6
A nivel de los cortes transaxiales podemos observar el patrón multilocular, el compromiso de las tablas óseas, desplazamiento de piezas dentarias y del conducto dentario inferior (Figura 5 y 6).
Imagen 7
Imagen 8
Signos tomográficos compatibles lesión ósea de los maxilares (Querubismo). Esta entidad también puede ser observada de manera clara en las diferentes reconstrucciones tridimensionales resaltando sus características. (Figura 7 y 8).
Comentario
El Querubismo, también llamado displasia fibrosa familiar, afecta exclusivamente a los maxilares. Se caracteriza por un progresivo aumento de tamaño de los maxilares y de las mejillas, mostrando una cara redonda y simétrica, a menudo se observa una elevación del suelo de las órbitas, produciendo una mirada hacia arriba, aspecto que sugiere un querubín. Los primeros signos de la deformación se detectan entre los 2 y 5 años de edad. Es de progresión lenta y asintomática, pudiéndose estabilizarse en la adolescencia o algunos años después, para luego comenzar la regresión de la deformidad. Es más frecuente en el maxilar inferior.
Dentro de los signos radiográficos encontramos que se presenta en la región posterior mandibular y de forma bilateral, puede presentarse en maxilar superior como en nuestro caso y su patrón característico en de lesión radiolúcidas multiloculares con aspecto de pombas de jabón de limites definidos y bordes corticalizados. Expande tablas óseas y desplaza piezas dentarias.

    Autor: Dr. Jean Pierre Paucar

                        • Cirujano Dentista – Facultad de Odontología Universidad de San Martin de Porres.
                        • Especialista en Radiología y Maxilofacial – Universidad Peruana Cayetano Heredia.
                        • Profesor colaborador de la especialidad de Radiología Bucal y Maxilofacial  ILAE Perú – UCSUR.
                        • Maestría en Docencia Universitaria – Universidad Peruana Norbert Wiener.
                        • Pasantía Internacional de Patología de los huesos maxilares y su correlación clínica y Radiológica ILAE – Perú.
                        • Radiólogo de Centro de Diagnostico por Imagen
                        • jpaucar@cdi.com.pe

 

Tags: Casos Radiográficos

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