Detalles
Paciente masculino de 9 años de edad. El informe de genética realizado al niño da como resultado displasia ectodérmica. Es el segundo de tres hermanos varones afectados, la única hermana no tiene la enfermedad. Al examen clínico, entre otros signos ,presenta resequedad de la piel y mucosas, uñas quebradizas, cabellos esparcidos y de coloración clara etc. En la radiografía panorámica se aprecia anodoncia masiva de piezas dentarias en el maxilar superior y ausencia total en el maxilar inferior. La altura del cuerpo mandibular está reducida. En los caninos la forma de las coronas es cónica.
Comentarios
La displasia ectodérmica comprende un grupo de desórdenes hereditarios, que afecta el ectodermo y mesodermo. Se caracteriza por disminución o ausencia de las glándulas sudoriparas,sebáceas y seromucosas; frente prominente; cejas finas altas; nariz en silla de montar; pelos del cuero cabelludo ralos, finos, secos, asperos y de coloracion clara; alteraciones ungueales; sequedad de piel y mucosas; labios gruesos; ausencia parcial masiva o total de piezas dentarias. Es una enfermedad familiar con predilección en los varones.
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