Detalles

Paciente de sexo femenino de ocho años de edad, acude al servicio de odontología por presentar múltiples lesiones cariosas,las características clínicas suguieren un cuadro sindrómico por lo que se le deriva al servicio de radiología oral y maxilofacial para la evaluación correspondiente . Al examen extraoral presentaba exoftalmos, hipertelorismo, hipoplasia del tercio medio de la cara y la forma del cráneo turricefalo (cabeza en forma de torre). Al estudio radiográfico presentaba Radiografía Panorámica: paciente en dentición mixta, con lesiones cariosas amplias en las piezas: 7.4 y 8.5; remanentes coronarios de las piezas : 6.5y 8.3. Radiografía Frontal : adelgazamiento de la tabla interna de la bóveda craneana de aspecto ondulante, ausencia de suturas, elevación del vertex de la bóveda craneal, observamos tambien múlitiples imágenes radiolúcidas, en forma de depresiones(impresiones digitales)dando el aspecto de “plata chancada” Radiografía Lateral: hiperplasia del maxilar superior, un relativo prognatismo mandibular, aumento del diámetro vertical de la silla turca, y la acentuación de las impresiones digitiformes.

Comentarios

La disostosis craneofacial se caracteriza por presentar craneosinostosis ,hiploplasia maxilar, proptosis ocular e hipertelorismo. Este síndrome es de transmisión autonómica dominante, los paciente presentan una deformidad craneofacial característica .El cráneo es braquicéfalo ,con un diámetro anteroposterior acortado y órbitas poco profundas, debido al cierre prematuro de las suturas,no se asocia anormalidades en los miembros. Es una de las cranosinostosis más frecuentes (1 de cada 25,000 nacimientos),la craneosinostosis comienza en el primer año de vida y y por lo general se completa a los dos o tres años, la cracaterística radiográfica de las impresiones digitiformes se deben a la presión intracraneana,otro hallazgo clínico podemos encontrar es una disminución en la audición. Las características clínicas para diagnosticar este cuadro sindrómico se pueden evidenciar en el primer año de vida.

Autor(es): Dr. Daniel Mendoza Alarcon , Dr. Cesar Robles Alva / Departamento de Odontología .Servicio de Radiología Oral y Maxilofacial.Hospital Regional de Ica

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