Caso Nº 91: SINDROME DE GORLIN GOLTZ (múltiples queratoquistes)

Detalles

Paciente de sexo femenino, de 27 años de edad acude a la consulta para realizarle estudios radiográficos, por presentar leve hinchazón en el maxilar inferior del lado izquierdo. Manifiesta que anteriormente también tuvo dicha hinchazón, le realizaron una punción en la zona, arrojando un líquido amarillento, posteriormente empezó un leve dolor y nuevamente se hinchó. En la Rx. Panorámica (fig 1), podemos observar múltiples quistes odontogénicos, localizados en los cuatro cuadrantes y en la rama ascendente del maxilar inferior izquierdo. En Rx. Periapical (fig 2), observamos imágenes radiolúcidas de forma ovalada correspondiente a queratoquistes. En la Rx. Oclusal (fig.3), se observa una imagen radiolúcida de límites definidos, localizada en zona de premolares y molares del maxilar inferior izquierda, podemos observar expansión de la tabla vestibular. En la Rx. Frontal (fig.4), podemos observar los queratoquistes odontogénicos de los cuales algunos están produciendo expansión de la tabla vestibular.

Comentarios

El síndrome de Gorlin Goltz, conocido también como síndrome de nevos de células basales, empieza a manifestarse entre los 5-30 años. Presenta múltiples anomalías tales como costillas bífidas, múltiples queratoquistes los cuales se pueden encontrar en varios cuadrantes de los maxilares, lesiones cutáneas, estas son de color pardusco que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero generalmente en la cara, cuello y tronco. Otra de las características clínicas es el acortamiento de los metacarpianos, polidactilia, ligero prognatismo. En etapas tempranas puede producirse calcificación de la hoz del cerebro. Radiográficamente, se observa múltiples imágenes radiolúcidas, cistiformes de tamaño variable, son más frecuentes en la zona de molares y premolares del maxilar inferior, pudiéndose encontrar también en la zona del tercer molar superior. Para poder observar las costillas bífidas se le debe indicar una radiografía de tórax. El tratamiento debe ser muy cauteloso, dado que los queratoquistes son altamente recidivantes, el paciente debe de efectuarse un control periódico.

Autores: Dr. Hugo Aguayo / Dra. Tania Huayta Corvera