Detalles
Paciente masculino 11 años de edad, es referido a la consulta por presentar aumento de volumen en la zona geniana del lado derecho, asintomático, la mucosa que lo recubre se aprecia de características normales. En la radiografía panorámica (Fig.1)se observa opacidad en el maxilar superior del lado derecho que compromete el seno maxilar derecho, asi mismo en el maxilar inferior del mismo lado se observa un patrón trabecular similar. Las imágenes axiales (Fig.2) muestran la alteración en la morfología y patrón de trabeculado óseo que compromete al maxial superior, pared externa de órbita, apófisis pterigoides y maxialr inferior. En los cortes coronales (Fig.3) observamos el desplazamiento del seno maxilar derecho hacia la línea media y el engrosamiento de la mucosa basal en el seno maxialr izquierdo.
Comentarios
La displasia fibrosa se manifiesta como una anomalía benigna del desarrollo óseo, que afecta el mesénquima formador, los osteoblastos no alcanzan una diferenciación morfológica, ni maduración normal. Es de causa desconocida, no es hereditaria, puede afectar a un solo hueso (70-80%) o a muchos huesos (variedad poliostótica)(20-30%). La displasia fibrosa poliostótica se divide en dos formas: el tipo de Jaffe y el síndrome de Abright. El tipo Jaffe produce lesiones óseas múltiples y a menudo zonas de hiperpigmentación cutánea (manchas «café con leche»). El síndrome de Albright además de estas manifestaciones, produce diversas alteraciones como pubertad precoz, bocio, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, síndrome de Cushing y acromegalia.
